Les glandes endocrines produisent des hormones. Celles-ci coordonnent les fonctions de divers organes dans le corps. Les hormones transmettent d'importantes informations cellulaires. Par exemple l'insuline permet au glucose de passer de la circulation sanguine dans les cellules tandis que les glandes thyroïdes influencent le niveau d'activité métabolique du corps. Un mécanisme de normalisation compliqué s'assure que le niveau d'hormones soit suffisant dans la circulation sanguine pour satisfaire les besoins d'un individu en bonne santé dans la vie de tous les jours. Si les cellules produisant les hormones sont endommagées, trop peu ou trop de substance sera produite et le mécanisme de normalisation commencera à mal fonctionner.

Des influences environnementales et des mutations génétiques induisent des mutations et transforment les cellules endocrine en cellules malignes qui produisent des hormones de façon indépendante et non-contrôlée.



Tumeurs endocrines du pancréas


a. L'insulinome
L'insulinome est la tumeur pancréatique productrice d'hormones la plus fréquente. Cette tumeur produit de l'insuline sans contrôle et indépendamment. Si le taux de glucose dans le sang baisse trop en raison d'une surproduction d'insuline le corps est en danger et des symptôme comme des sueurs froides, tremblements, des palpitations cardiaques, une faiblesse, une vision altérée, de l'inquiétude, de l'agressivité, et dans le pire des cas un coma se manifesteront.

Les patients atteints prennent du poids de façon excessive car ils découvrent que les symptômes disparaissent avec la prise de nourriture. Une prise de sang à jeûn montrant des taux de sucre dans le sang anormalement bas permet de poser le diagnostique. La localisation de ces tumeurs peut être très difficile car elles sont habituellement petites et dans certains cas multiples. Un traitement efficace cherchera à enlever la ou les tumeurs dans le pancréas. Si des métastases sont présentes et ne peuvent pas être directement enlevées, une chimiothérapie sera nécessaire.


b. Le gastrinome
Le gastrinome est une autre forme commune de tumeur productrice d'hormones. On le trouvera souvent dans le pancréas (80% de cas), toutefois d'autres organes peuvent également être affectés (estomac, duodénum).
Souvent maligne, cette tumeur peut produire des métastases précocément.

Les patients qui souffrent d'ulcères de l'estomac et des intestins peuvent être affectés de façon récidivante par une surproduction de l'hormone gastrine. Habituellement, ces ulcères ne peuvent pas être traités par des médicaments.
La gastrine induit la production de l'acide gastrique. Le chirurgien essayera d'enlever la tumeur, et si des métastases existent, un médicament inhibant la production d'acide pourra alléger les symptomes.


c. Glucagonome et VIPome
Le VIPome et le glucagonome sont des tumeurs rares. Habituellement, elles sont trouvées dans ou au alentours du pancréas. Le glucagonome et le diabète sucré comportent un ensemble de symptômes similaires, caractérisé par un taux élevé de sucre dans le sang. Les patients souffrent également des changements de l'aspect de la peau. Une tumeur endocrine produisant du VIP (polypeptide vaso-active intestinale) en excès induit une condition appelée " Syndrome de Verner-Morrison ". Cette hormone (VIP) stimule les sécrétions dans le petit intestin et dans le pancréas et induit une diarrhée aqueuse, des insuffisances en potassium et en chlore. Il est souvent difficile d'identifier et de trouver et de résequer la tumeur, car même de très petites tumeurs peuvent produire des métastases précocément. Dans ces cas, une chimiothérapie sera nécessaire.


d. D'autres tumeurs endocrines
Certaines tumeurs endocrines ne produisent aucune quantité mesurable d'hormones, ce qui rend souvent la détection difficile. La dynamique de croissance et de la production de métastases ont montré que ces tumeurs étaient distinctes des tumeurs généralement normalement trouvées dans le canal pancréatique. Différentes procédures chirurgicales et approches de thérapie radiologique/chimiothérapie sont nécessaires.